Enfermedad hemolítica del recién nacido asociada a fenotipo -D-/-D- / Hemolytic disease in a newborn associated with -D-/D- phenotype

Introducción. La enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) generalmente se asocia a la formación de anticuerpos contra los antígenos eritrocitarios ABO y D del sistema Rh. Sin embargo, además de éstos, existen dentro del sistema Rh los antígenos C, c, E, e capaces de producir reacciones hemolíticas graves en un recién nacido cuando una mujer que no tiene expresados algunos de estos antígenos en sus eritrocitos, es expuesta a ellos durante el embarazo. El antígeno -D- es un haplotipo muy raro, significa que los eritrocitos sólo tienen expresados el antígeno D sin C, c, E, e. Caso clínico. Se reporta el caso de una recién nacida que presentó ictericia desde las primeras horas de vida, hipoactividad, disminución de los reflejos primarios y hepatoesplenomegalia. La madre y la paciente tenían el mismo grupo sanguíneo: B Rh +. Se encontraron como causa de la EHRN anticuerpos anti-C, anti-c, anti-E, anti-e y anti-Rh17. La madre tenía un fenotipo de Rh -D-/-D-. Se le realizaron tres exsanguinotransfusiones y la paciente evolucionó satisfactoriamente. Conclusión. En el diagnóstico de EHRN en un binomio madre-hijo con el mismo grupo ABO y Rh se debe incluir el estudio de otros antígenos del sistema Rh así como de otros sistemas antigénicos eritrocitarios.

Trasplante de médula ósea tratada in vitro con mafosfamida en un paciente con leucemia aguda mieloblastica / Autologous bone marrow transplantation with mafosfamida puring in a 7 years old girl with acute myelocitic leukemia

Introducción. La pobre sobrevida de los niños con leucemia aguda mieloblástica (LAM) ha planteado la necesidad de considerar otras opciones terapéuticas, entre éstas el trasplante de médula ósea (TMO), principalmente alogénico; sin embargo, el trasplante autólogo con médula ósea tratada in vitro con quimioterapia, se ha reportado como de elección cuando no existe un donador histocompatible. Caso clínico. Niña de 6 años con diagnóstico de LAM M1, de alto riesgo y en remisión completa después de tratamiento con arabinosido de citosina (ARA-C), VP.16 y daunorrubicina, se sometió a TMO autólogo (TAMO) con purga de mafosfamida. Se obtuvo médula ósea en quirófano y se ajustó la concentración de células mononucleares con medio RPM1 1640 a 20 x 19 a la sexta células/mL. Se añadieron 50 µ/mL de mafosfamida al preparado de células. Se eliminó la mafosfamida y se realizó criopreservación en nitrógeno líquido con DMSO al 10 por ciento como crioprotector. El condicionamiento consistió en busulfán 4 mg/kg/día por 4 días y VP1650 mg/kg/día al quinto día. El día + 13 la cuenta de neutrófilos totales fue mayor de 500/µL, y el día +20 la cuenta plaquetaria fue de 20,000/µL. Conclusión. La LAM en el niño, permite sobrevidas del 30 por ciento en promedio, y aún menor en pacientes con factores de mal pronóstico, por lo que este grupo de enfermos se someten a TMO. El TAMO con purga de mafosfamida permite sobrevidas prolongadas en hasta 70 por ciento de los casos y es una alternativa eficaz para pacientes sin donador HLA-idéntico disponible

Trasplante de células hematopoyéticas de sangre periférica en un niño con tumor de Wilms / Autologous transplantation of peripheral blood stem cells in a child with recurrent nephroblastoma

Introducción. El trasplante autólogo de médula ósea es un arma terapéutica útil en diferentes neoplasias hematológicas y tumores sólidos. Se reporta el caso de un paciente sometido a trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de sangre periférica (CPSP) realizado en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Caso clínico. Paciente de 3 años de edad con diagnóstico de tumor de Wilms estadio IV inicia, que después de una primera remisión completa, presentó recaída a los 8 meses a pulmón y sistema nervioso central. El paciente recibió tratamiento de rescate con ifosfamida, VP16 y Ara-C, radioterapia a cráneo con 60 cGy y abordaje quirúrgico de 2 lesiones residuales pulmonares. El paciente se consideró en segunda remisión completa y se realizó movilización de CPSP con ciclofosfamida 4 g/m² de superficie corporal (SC) co MESNA 4 g/m² SC y factor estimulante de granulocitos 19 µg/kg de peso corporal. Después de la recolección de CPSP mediante aféresis, se administraron altas dosis de quimioterapia con melfalán 45 mg/m² SC por 4 días, VP16 40 mg/kg una dosis, carboplatino 500 mg/m² SC por tres días, con rescate de células hematopoyéticas. El día 11 post-trasplante el paciente se recuperó en la cuenta de granulocitos y la plaquetaria fue mayor de 30,000/µL el día 34. Conclusión. El trasplante de médula ósea es la mejor alternativa terapéutica en pacientes con recaída de alto riesgo de tumor de Wilms